我们知道肝纤维化是一种比较严重的疾病，是乙肝患者转化为肝硬化、肝癌的必经阶段。但是很多人却并不了解什么是先天性肝纤维化，为什么会有先天性肝纤维化的患者出现呢?

肝病专家指出，先天性肝纤维化是种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。

要想了解什么是先天性肝纤维化，还需要了解一下它的由来。先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

那先天性肝纤维化的临床症状有哪些呢?肝病专家继续介绍，先天性肝纤维化病人多数在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

最后，肝病专家提醒，如果得了先天性肝纤维化，一定要及时到医院进行综合检查，要用乐观的心态及时进行治疗。只要治疗得当，肝纤维化是可以逆转的。