?⑿愿斡不?喽杂诟斡不?此凳墙仙偌?模?＜?谥心暌陨细九?巳骸Ｓ捎谄涞牟∫虿⒉皇呛苊魅罚?虼硕杂谄涞闹瘟疲?荒芨?菟?闹⒆蠢醋龀鲋瘟品桨浮Ｏ旅婢屠戳私庀略?⑿愿斡不?加心男┲⒆幢硐帧? ?⑿愿斡不?加心男┲⒆茨兀恐幸阶?冶硎驹?⑿愿斡不?岱治?母鍪逼冢?谡馄诩涞闹⒆幢硐指鞑幌嗤??、早期：症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。2、无黄疸期：少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。3、黄疸期：临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。4、终末期：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。 暇褪枪赜谠?⑿愿斡不?加心男┲⒆幢硐值南喙亟樯埽?嘈糯蠹叶杂谠?⑿愿斡不?加心男┲⒆幢硐钟兴?私饬税伞Ｈ绻?鱿至艘陨现⒆矗?托枰?笆钡娜ヒ皆航?屑觳橹瘟啤Ｈ绻?勾嬗幸晌实模?箍勺裳?喙刈?遥?嘈呕嵛??龀龈??晗傅慕獯稹?/p>