原发性胆汁性肝硬化是一种肝硬化，原发性胆汁性肝硬化，也被称为肝内胆汁淤积性胆汁性肝硬化，是由于慢性炎症的破坏肝脏小胆管，汇管区炎症和肝内胆汁淤积，导致肝纤维化和肝硬化。这种疾病通常发生在中年妇女，原因不明。

原发性胆汁性肝硬化常与其他如类风湿关节炎，自身免疫性疾病相关的硬皮病，干燥综合征，慢性淋巴细胞性甲状腺炎合并，在中年妇女，更常见的起病隐匿，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲和体重没有明显下降，约10%的病人可无任何症状。由于未知的原因，慢性阻塞性黄疸患者，尤其是在患者腹泻的发病原因，并进行详细的了解，是否有其他免疫性疾病，专注和继发性胆汁性肝硬化和其他原因引起的肝硬化肝黄疸的鉴定。

原发性胆汁肝硬化是怎么回事？原发性胆汁性肝硬化的症状：皮肤，巩膜黄染，可见多个划痕和缩放。肝，脾肿大，表面光滑，无压痛。

原发性胆汁性肝硬化，血脂检查：胆酸，胆红素，碱性磷酸酶和GGT胆管微酶增加，氮素转移酶正常或轻度，中度增加。抗线粒体抗体阳性血清，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或降低。超声，CT，ERCP，PTC了解有无肝内外胆管扩张，肝外阻塞性黄疸引起的疾病。

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