影像学检查 胆囊显像良好。
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
三、辅助检查
巩膜黄染,肝脏偶可触及。
二、体格检查
吉尔伯特综合征以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。吉尔伯特综合征注意与溶血性黄疸鉴别。
一、病史及症状
【诊断】
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遣传性非溶血性高胆红素血症。
延伸阅读:
肝豆状核变性临床表现
关于本病自然病程理论上分四期:Ⅰ期:铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状;Ⅱ期:铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血。大多数(60%)患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭;Ⅲ期:肝外组织铜贮积,出现肝硬化、神经、角膜和肾损害,临床有相应表现……更多>>
布卡综合症
布卡综合症内科处理主要改善临床症状即对症治疗。 【治疗措施】 影像学检查 下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。 慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶 活动度下降。 二、辅助检查 肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张。
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