特发性门静脉高压症

来源：| 作者：| 发布时间：2015年04月28日

　　6 门静脉血栓形成。

　　3 感染4 原发性肝癌5 肝肾综合症其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。

　　2 上消化道大量出血常表现为呕血和黑粪。若出血量不多，可仅有黑粪。大量出血则可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。

　　肝硬化患者往往因并发症而死亡，主要并发症为1 肝性脑病为肝硬化最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

　　肝硬化的并发症有哪些？

　　早期肝硬化的临床症状及诊断过去肝硬化的诊断一般等到出现腹水或出现消化道出血等失代偿表现了才能诊断，这样往往失去的治疗的时机。现在，临床已有了许多肝纤维化的生化指标，如Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型胶原，前胶原，层粘蛋白，HA等，这些生化指标由于各医院的方法不同，正常值也不同，但这些指标升高，就提示早期肝硬化，应早期抗肝纤维化治疗。

　　5.与其他原因引起的特发性门静脉高压症状如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒所引起的昏迷，须与肝性脑病相鉴别。

　　4.与其他原因所致的腹水症，特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假粘液性囊腺癌，常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质，有时可造成鉴别诊断上的困难，腹腔镜检查对诊断很有帮助。

　　3.与其他原因引起的特发性门静脉高压症，尤其是消化性溃疡、胃炎等。

　　2.其他原因所致的脾肿大，特别是所谓特发性门静脉高压(斑替氏综合征)，其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等。晚期血吸虫病也有窦前性肝内门静脉阻塞和高压、脾功能亢进和腹水等表现，应注意鉴别。

　　(二)鉴别诊断鉴别诊断时须考虑1.其他原因所致的肝肿大，如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。

　　2.对于原因不明的肝肿大，特别是肝质地坚实、表面不光滑者，必须采用各种方法包括超声波、腹腔镜、肝活组织检查等来确定其性质。肝脾均大者，则肝硬化的可能性更大。

　　1.对于病毒性肝炎、长期营养缺乏，长期饮酒、慢性肠道感染等患者，必须严密随访观察，以期早期诊断。

　　早期肝硬化的诊断(一)诊断失代偿期的肝硬化诊断不难，但早期诊断是困难的。病理学确定为肝硬化的患者，可无任何症状，或仅出现一些非特异性的消化道症状，因此单纯依靠临床症状难以作出早期诊断。下列几点可能有助于早期诊断：

　　具体的检查项目，复查时间，应由临床医生根据具体情况决定，以便全面了解病情，指导治疗。

　　对病情稳定，临床无症状者，1一1年半检查1次，有肝区不适、乏力等症状者，半年至1年检查1次。怀疑肝硬变癌变者1个月检查1次。

　　(3)其它：胆、肝、脾CT扫描，同位素肝扫描等。

　　(2)影像检查：肝、胆、脾B超探查，心肺透视、食管钡餐。

　　(1)化验：谷丙转氨酶、谷草转氨酶、Y一谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、凝血酶原时间及活动度、胆红质、甲胎蛋白、白细胞分类、血小板计数、尿素氮。

　　肝硬变应定期做哪些检查肝埂变是肝脏病变的后期表现，且与肝癌关系密切，故患者应定期检查以下项目：

　　脂肪肝患者及家属，应对上述几大指征，作为重点观察，定期复查肝功(一月一次)，半年一次B超。

　　(7)血脂不降反升，并出现黄色瘤、头昏等症状。

　　(6)黄疸出现或相对稳定的低黄疸骤然升高。

　　(5)近期出现难以控制的低热，伴中性粒细胞升高。

　　(4)下肢水肿，颜面浮肿，腹围增加出现腹水者。

　　(3)高度腹胀，以午夜为重，引起坐卧不安、彻夜难眠、气短发憋等。

　　(2)高度食欲不振，每日主食少于200克。

　　(1)出现高度疲乏，以至生活不能自理。

　　（七）水、电解质代谢障碍生活中如何观察病情变化脂肪肝自我疗养过程中，如果出现下列症状时，要视作病情波动或恶化，应立即就医检查。

　　（六）心血管系统肝硬化患者轻遍广大体循环高动力循环状态，血浆容量增加一其特排为心排出量增加．外周血管阻力降低。临床表现为手热、毛细血管搏动、心动过速及低血压等。少部分慢性肝病患者可并发结节性多动脉炎．其原因与HBsAg引起的三型变态反应有关；临床表现为心脏扩大、心功能不全、高血压、肌痛等多系统损害。

　　3．“黄疸肾” 指由于胆汁酸或胆盐沉积于肾小管所致的肾脏疾病，病理学上称为“黄疽”肾。临床无特异性表现．故诊断困难。

　　2、乙型肝炎病毒相关件肾炎其发生率为5％～l0％，发生机制为乙型肝炎病毒引起的三型变态反应。早期临床主要表现为尿蛋白、血尿；晚期可出现氮质血症及肾功能衰竭。

　　（五）泌尿系统1．肝肾综合征详见有关章节。

　　2．肺动脉高压症肝硬化患者肺动脉高压发生率约l％，门静脉分流术后发生率更高，临床表现为呼吸困难、心前区疼痛、晕厥，少部分患者咯血，胸骨左缘第2肋间可闻及杂音、第二二动青亢进，其原因不清楚，可能与门静脉高压有关。

　　（四）呼吸系统1．肝肺综合征详见有关章节。

　　2．肝性脊髓病肝性脊髓病发生率为0．1％～10％。临床除了肝硬化的表现外，主要有持久的神经系统异常，表现为双下肢痉挛性截瘫，起病缓慢，但进行性加重，不伴感觉障碍和肌萎缩。其发生机制与肝硬化门静脉高压广泛侧支循环形成，高血氨及其他代谢的毒物持续升高有关。

　　（三）神经系统1．肝性脑病详见有关章节。

　　3·其他其他如血清甲状腺素 T3减少，rT3增高，而血清促甲状腺素水平正常；临床无典型表现。二。

　　2．低血糖低血糖存在提示肝硬化患者至少80％以上肝细胞失去功能，是晚期肝硬化患者肝功能衰竭的信号，但如合并细菌感染、肝癌时，也可发生低血糖。临床可表现为心悸、出汗，甚至昏迷。

　　（二）内分泌系统1．糖耐量异常、糖尿病肝硬化患者60％～80％有糖耐量异常，其中15％～20％可表现为明显糖尿病，有人称之为肝源性糖尿病（hepatogenitic diabetes）。大部分肝源性糖尿病患者无典型的临床表现，少部分患者可有口渴、多饮及慢性肾功能不全等糖尿病并发症表现。肝硬化胰岛素抵抗是糖耐量异常及肝源性糖尿病的主要原因。

　　4．门静脉高压性肠病发病率为30％～40％，临床缺乏特异性表现，部分患者可有腹泻、便血等。其发病机制可能与门静脉高压性胃病相似。

　　3．慢性胆囊炎几乎所有肝硬化患者都有慢性胆囊炎，大部分患者为非细菌性，临床无特征性表现；少部分患者可能有上腹钝痛不适或肝区不适。

　　2．胆石症肝硬化患者胆石症发病率增高，为20％～30）。，主要为胆色素结6，对能与溶血及胆色素排泄障碍有关。临床表现也不典型。

　　肝硬化全身其他系统表现(一）消化系统1．消化性溃疡病慢性肝病合并消化性溃疡病者有人称之为肝源性溃疡病（特发性门静脉高压症），其发病率 15％～30％，远较一般人群高。大部分患者无典型临床症状。统计资料表明，十二指肠球部溃疡占到80％．而且肝源性溃疡病发生与肝脏病变程度有关，慢性重症肝炎及肝硬化Child C级患者肝源性溃疡病发病率高达 50／～7（。0．S。肝源性溃疡病发病机制仍不十分清楚，可能是胃新膜攻击因子增强及防御保护团于减弱多因素共同作用的结果。

　　肝硬化是一种常见的慢性肝病，是由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。